La Atrofia Muscular Espinal (AME) o Amiotrofia Espinal Infantil es una enfermedad genética que afecta a las motoneuronas de la médula espinal. Esta enfermedad afecta a la producción de la proteína encargada del mantenimiento de las células del asta anterior de la médula espinal. Según se van degenerando estas neuronas, va aumentando la debilidad muscular en el tronco y las extremidades del niño, afectando a la capacidad para caminar, gatear, respirar, tragar y controlar la musculatura de la cabeza y del cuello.

 

Clasificación:

 

La Atrofia Muscular Espinal se clasifica en 3 grupos, teniendo en cuenta la edad de comienzo, los signos clínicos y la gravedad de la patología:

 

 

  • Atrofia Muscular Espinal de tipo I o Enfermedad de Werding-Hoffman. Es el tipo más grave. Los bebés afectados por este tipo de patología no llegan a realizar la sedestación y su pronóstico de vida suele ser de 2 años.
  • Atrofia Muscular Espinal de tipo II o intermedia. Suele comenzar entre los 6 y 18 meses de vida. En este caso, el bebé consigue realizar la sedestación y pueden ponerse en pie con ayuda, pero no deambula. El pronóstico puede sobrepasar los 4 años de vida.
  • Atrofia Muscular Espinal de tipo III o Enfermedad de Kugelberg-Welander. Es la forma más leve de esta patología y suele comenzar a manifestarse a partir de los 15 meses de vida. En este caso, el niño adquiere la capacidad de deambular. Los niños que padecen este tipo de Atrofia Muscular Espinal tienen una esperanza de vida cercana a la normalidad.

 

Tratamiento con fisioterapia.

 

El tratamiento de fisioterapia se encuentra encaminado a tratar las alteraciones secundarias y complicaciones que aparecen durante la evolución de la patología. Estas alteraciones afectan a nivel funcional y algunas como, por ejemplo, la escoliosis o los trastornos respiratorios influyen en el pronóstico de vida. En este caso, los objetivos principales de la fisioterapia son los siguientes:

 

 

  • Fisioterapia respiratoria. En este caso, se realiza un programa de ejercicios preventivos para mantener la musculatura implicada en la respiración y evitar posibles complicaciones.

 

 

 

  • Control postural. Con el objetivo de que el paciente pueda llegar a mantener un correcto alineamiento de cabeza y tronco. También se realizarán adaptaciones posturales para evitar la fatiga muscular.

 

 

 

  • Mantener el tono muscular y las actividades motrices que el niño conserve.

 

  • Prevenir la aparición de contracturas.

 

 

 

  • Mantener la flexibilidad. Mediante movilizaciones pasivas y estiramientos.

 

 

 

  • Prevenir los malos hábitos posturales para evitar la aparición de deformidades, como la escoliosis.

 

 

  • Empleo de adaptaciones posturales para disminuir el efecto de la gravedad en la deformidad, sobretodo en sedestación y bipedestación.

 

  • Realizar ejercicios de bipedestación para evitar, a largo plazo, fracturas en las extremidades inferiores como consecuencia de la falta de carga en bipedestación.

 

 

  • Fomentar el mayor grado de independencia del niño, tanto en las habilidades manipulativas como en las de movilidad.

 

 

 

  • Realizar asesoramiento sobre ayudas técnicas y modificación del entorno.

 

 

 

  • Asesorar sobre actividades recreativas terapéuticas.

 

 

Debemos tener en cuenta que no existe una cura para esta enfermedad y, por lo tanto, la máxima prioridad de la fisioterapia es tratar los síntomas para mejorar la calidad de vida tanto del niño como de su familia.

 

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